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Das chirurgische Behandlungsziel der Kinder mit einem sogenannten „halben Herzen“ ist ein dauerhaft funktionierender „Fontankreislauf“. Dabei ist zumeist eine von zwei Herzkammern gar nicht angelegt bzw. nur verkümmert. Allerdings ist die noch relativ junge, stufenweise Behandlung unserer Patienten immer noch rein palliativ. Das bedeutet, dass der Fehler nicht korrigiert, sondern nur mit dem Leben vereinbar gemacht werden kann. Die ältesten mir bekannten Fontanpatienten sind über 50 Jahre alt und müssen u.a.  wegen Herzrhythmusstörungen behandelt werden,  benötigen Medikamente wegen einer Herzinsuffizienz oder  zur „Blutverdünnung“. Obwohl sich das zunächst vielleicht deprimierend anhören mag, strahlen gerade diese Patienten meist eine ansteckende Lebensfreude aus. Sie wissen, mit wie viel Kampf und Willen sie ihr Leben der Natur abgetrotzt haben (in der Regel mit mindestens drei Operationen = OP). Und sie wissen, dass sie ohne medizinische Behandlung mit Sicherheit jung gestorben wären, daher erachten sie ihr Leben als ein absolutes Geschenk. In Extremfällen wie beim HLHS oder anderen Herzfehlern, die nach der Geburt von einem funktionierenden Ductus botalli abhängen (Erklärung s. www.herzklick.de) würden die Kinder ohne Behandlung sogar in den ersten Lebenstagen versterben.  (Quelle: Fussnote 1).

 

Die Sterblichkeit (Mortalität) bei der Behandlung von komplexen Herzfehlern, ging zwischen 1998 und 2014 v.a. durch die verbesserte Palliation univentrikulärer Herzfehler, deutlich merkbar (signifikant) zurück. Die chirurgischen Techniken, vor allem bei der ersten OP wurden weiterentwickelt und das optimale Timing der Folge-OPs, aber auch die weiterführenden kreislaufunterstützenden OPs oder Transplantationen spielen dabei eine entscheidende Rolle: Auf dem Weg zur “Fontanisierung“ sind in der Regel drei OPs notwendig, die systematisch nacheinander geschaltet werden („Staging“). Nehmen wir das HLHS als typisches Beispiel, so wird bei der sogenannten Stage-I-Palliation entweder eine Norwood-OP mit unterschiedlichen Shunts* (BT-Shunt oder Sanoshunt) vorgenommen oder ein bilaterales Pulmonalarterienbanding* unter Belassen des Ductus botalli* durchgeführt. Im Anschluss daran erfolgt eine abgestufte Kreislauftrennung mit zwei weiteren OPs: im Alter von vier bis sechs Monaten Stage-II- („bidirektionale Glenn-Anastomose“) und mit 24 bis 48 Monaten Stage-III-Palliation („Fontanisierung“).

 

Shuntperfusion zur Lungenstrombahn

Neugeborene (Neonaten) mit HLHS brauchen in der Regel aufgrund der ductusabhängigen Systemperfusion* eine Norwood-OP. Bei der „Originalmethode“ gewährleistet ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt (MBTS) aus einer kleinen Gefäßprothese (3mm oder 3,5mm) von der rechten Armarterie (Arteria subclavia rechts) zur rechten Lungenschlagader die Lungendurchblutung (Abb.1). 

Um die Jahrtausendwende wurde von Prof. Shunji Sano die Methodik der Lungendurchblutung während der Norwood-OP verändert, indem er statt des modifizierten BT-Shunts eine klappenlose Rohrprothese mit einem Durchmesser von 5-6mm zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenschlagader einsetzte (Abb.2). William Norwood selbst hatte bei seinen ersten OPs solche „Shunts“ implantiert, allerdings standen ihm nur viel zu große Dacronprothesen mit Durchmessern ab 8mm zur Verfügung, die nach der OP oft zu einer problematischen Lungenüberflutung führten. Deshalb bevorzugte er schließlich kleine BT-Shunts. Sano konnte durch die Wiedereinführung sehr viel kleinerer RV-PA-Shunts dieses Problem beheben. Beide Modifikationen der Norwood-OP stehen heute mehr oder weniger gleichberechtigt nebeneinander, wobei jede Shuntmodifikation ihre Vor- und Nachteile hat. Langfristig war die Komplikationsrate nach Sano-Shunt-Anlage deutlich höher und führte jenseits der zwölf Monate zu einem Angleichen der Überlebenskurven. [4] (Quelle s. Fußnote 2). Während es bei Patienten mit modifizierten BT-Shunts vermehrt zu hämodynamischen* Unregelmäßigkeiten wie z.B. einem niedrigen diastolischen* Blutdruck und damit reduziertem koronaren Perfusionsdruck kommt, zeigen Sano-Shunt-Patienten im Verlauf mehr Engstellen im Shunt-, bzw. den Lungenarterien. Die Folge ist ein geringeres Lungenarterienwachstum mit daraus folgenden Interventionen (Ballon oder Stent) am Shunt oder den Lungenarterien vor der Glenn-Operation. Patienten mit Sano-Shunt weisen eine verringerte systemventrikuläre Ejektionsfraktion* auf und brauchten im Langzeitverlauf vermehrte Katheterinterventionen. Die Frage, welcher Shunt dem anderen im Langzeitverlauf überlegen ist, ist derzeit nicht eindeutig geklärt und wird sicher noch lange Gegenstand der wissenschaftlichen Diskussion sein (Quelle s. Fußnote 2).

Hybrid-Stage-I-Palliation

Eine echte Alternative zur Norwood-OP im Neugeborenenalter bietet das Hybrid-Stage-I-Verfahren, welches durch die Gießener Kollegen weiterentwickelt wurde. Dabei wird ein chirurgisch beidseits an den Lungenarterien angelegtes Banding (bilaterales Pulmonalarterienbanding) mit dem Offenhalten des Ductus botalli* kombiniert. Dies erfolgt entweder medikamentös durch Prostaglandine oder interventionell durch Einsetzen einer Gefäßstütze in den Ductus botalli (Ductus-Stent) per Katheter. Zur besseren Durchmischung des Blutes auf Vorhofebene ist es manchmal nötig, das Vorhofseptum* herauszuschneiden (Atrioseptektomie) oder es mit einem Ballon oder Stent aufzuweiten (Atrioseptostomie).

Der Vorteil dieses Verfahrens ist, dass keine Herz-Lungen-Maschine im Neugeborenenalter notwendig wird (Abb.3). Die größten Erfahrungen mit dem Hybrid-Stage-I-Verfahren wurden bisher in Gießen und Ohio (Children‘s Hospital Columbus) gesammelt und publiziert – mit vergleichbaren Ergebnissen bei ähnlich großen Kohorten. Das Kinderherzzentrum in Gießen blickt mittlerweile auf eine 18-jährige Erfahrung mit Hybridpalliationen zurück. Die operative Sterblichkeit (Mortalität) nach Hybrid-Stage-I, Comprehensive-Stage-II und anschließender Fontankomplettierung liegt in diesem Zeitintervall bei 2,5%, 4,9% und 0%. Trotzdem liegt das Langzeitüberleben der Patienten mit univentrikulärer Physiologie und Hybrid-Stage-I nach 10 Jahren bei 75,3%, da Komplikationen auch zwischen den einzelnen Behandlungsstadien auftreten können.

Nachteile der Hybrid-OP bestehen z.B. in einer gestörten Entwicklung der Lungenarterien, die in der Folge zu mehr Herzkathetern mit Ballondilatationen und Stentimplantationen in den Lungenarterien führen. Die Freiheit von Interventionen an den Pulmonalarterien* lag in Gießen nach 10 Jahren bei 32,2%.  Ein seltenes Problem ist ein “Verrutschen“ des Stents im Ductus botalli mit daraus folgenden Durchblutungsstörungen am Aortenbogen, was schwere Komplikationen durch eine verminderte Gehirn- und Herzdurchblutung verursachen kann.

Insgesamt gilt die Hybrid-Stage-I-Prozedur als wenig belastendes Erst-Behandlungsverfahren (“Primärprozedur“), welches auch bei Patienten mit hohem Norwood-OP-Risiko, wie z.B. niedriges Geburtsgewicht, extreme Unreife, präoperativer Schock, gastrointestinale* und renale* Komplikationen, schlechte Ventrikelfunktion oder hochgradige AV-Klappeninsuffizienz mit relativ erfreulichen Ergebnissen angewendet werden kann. Dies zeigte u.a. eine retrospektive* multizentrische* Studie aus den USA mit insgesamt 3.654 HLHS-Patienten nach Palliation im Neugeborenenalter. 

Bei 242 Kindern mit Hybrid-Stage-1-Palliation war nach Risikoadjustierung* das Ergebnis deutlich verbessert, was die Funktion der Nieren nach OP, die Dauer des Krankenhausaufenthaltes sowie eine höhere Überlebensrate betrifft – nicht nur nach OP, sondern auch zwei Jahre danach. Nach wie vor stellt sich allerdings immer noch die Frage, ob die Hybrid-Strategie der klassischen Norwood-Prozedur im Langzeitverlauf  überlegen ist, zumal beide Verfahren zu einer gewissen Patientenauslese führen. Patienten, die früher als inoperabel galten, können z.B. durch eine Hybridoperation stabilisiert werden, um sich dann ein bis zwei Monate später einer jetzt möglichen Norwood-OP (“late-Norwood“) zu unterziehen. Jedes der Verfahren bedeutet eine enorme Verbesserung der Prognose, da sie sich gegenseitig ergänzen und gute Alternativen zueinander darstellen.  Letztlich hängt das Früh- und Langzeitergebnis der verschiedenen Methoden zentrumsspezifisch vom individuellen Können und der Erfahrung des Behandlungsteams ab.

 

Aortenbogenchirurgie

Für die Aortenbogenrekonstruktion kristallisierten sich verschiedene Trends hinsichtlich OP-Technik, Material und organprotektiver* Perfusionsmethoden* heraus, die zu einer Verbesserung der Ergebnisse geführt haben. Die Frühergebnisse nach Norwood-OPs werden durch eine zielgerichtete Organdurchblutung (Herz, Bauchraum und Gehirn) positiv beeinflusst. Durch Methoden zur Vermeidung bzw. der interventionellen* Behandlung von Engstellen im Bereich des Aortenisthmus* verbesserten sich die Langzeitergebnisse. In Folge chirurgischer Patchmodifikationen und durch die Resektion* der Isthmusstenose* kommen nach der Erst-OP immer seltener Engstellen in diesem Bereich vor. Diese können dann von unseren kinderkardiologischen Kollegen nachhaltig und erfolgreich mit sogenannten nachdilatierbaren* Stents aufgedehnt werden. Wenn die Kinder wachsen, können diese neuartigen Stents mit speziellen Ballons bis auf eine Erwachsenengröße nachgedehnt werden, sodass dort keine unnötigen Nach-OPs mehr erforderlich sind. Infolge der Durchmischung von sauerstoffarmen (venösem) und sauerstoffreichen (arteriellen) Blut auf Vorhofebene liegt die Sauerstoffsättigung der Kinder nach einer erfolgreichen Norwood-OP bzw. einer Gießen-Prozedur meist zwischen 80 und 85%.  Im Neugeborenen- und Säuglingsalter vermeidet man damit eine Untersättigung des Gehirns mit Sauerstoff, wenn die Herzleistung des Einkammerherzens gut ist.

Bidirektionale Glenn-Anastomose

Wenn das Neugeborene mit einer sog. Comprehensive-Stage-II-Palliation nach einer primären Gießen-Prozedur behandelt wurde, wurde das Hauptrisiko der Norwood-OP von der Neugeborenenperiode auf den Zeitpunkt der Glenn-Operation (Stage-II) im Säuglingsalter übertragen. Erschwerend kommen durch die vorherige Banding-OP im Neugeborenenalter mehr oder weniger ausgeprägte Verwachsungen hinzu. Erfreulicherweise sind trotzdem die Ergebnisse nach der Comprehensive-Stage-II-OP in der Regel denen der neonatalen Norwood-OP überlegen, da die Kinder bei diesem Eingriff ein paar Monate älter und damit “reifer und robuster“ sind, um den folgenden großen Eingriff sicherer zu überstehen.  Der ideale Zeitpunkt einer „normalen“ Glenn-OP wird, je nach Zentrum, unterschiedlich interpretiert. Die ansteigende Volumenbelastung* des Einkammerkreislaufs durch einen Shunt führt zu einer zunehmenden Herzvergrößerung mit daraus folgender Undichtigkeit der Herzklappen bzw., damit zusammenhängend, zu einer Verschlechterung der Herzleistung. Verschiedene Zentren empfehlen daher eine frühzeitige partielle* Kreislauftrennung durch die volumenentlastende Glenn-OP. Voraussetzung dafür sind ein ausreichendes Größenwachstum der Lungenarterien und ein niedriger Lungenarterienwiderstand.

 In unserem Zentrum wird in der Regel die Glenn-OP mit Vollendung des 4. Lebensmonats geplant (Abb. 4). Mit etwa drei Monaten werden bei einer Herzkatheteruntersuchung die Voraussetzungen für eine erfolgreiche Glenn-OP ermittelt bzw. durch Aufdehnen des Shunts oder der Lungenarterien verbessert. Das Risiko einer Glenn-OP ist relativ niedrig und liegt statistisch unter 0,5%, da der Eingriff zu einer wesentlichen Entlastung des Einkammerkreislaufs führt. Die bei der OP vorgenommene direkte Verbindung der oberen Hohlvene mit den Lungenarterien führt zu einer direkten Zuleitung des sauerstoffarmen (venösen) Blutes der oberen Körperhälfte in den Lungenkreislauf. Nach dem Eingriff gelangen etwas mehr als 30% des Herzzeitvolumens auf direktem Weg in die Lungenstrombahn. Das Einkammerherz ist nun um dieses Blutvolumen entlastet. Die Sauerstoffsättigung im Blut verändert sich nach der Glenn-OP meistens nur unwesentlich. Mit der oberen Hohlvene als Shunt zur Lunge liegt nun aber ein mitwachsender “natürlicher“ Shunt aus Eigengewebe vor, so dass die nächste abschließende OP (“Fontanisierung“) wesentlich später erfolgen kann.

Fontankreislauf

Auch für die letzte notwendige OP ist das ideale Timing noch nicht ganz geklärt: verschiedene Autorengruppen ziehen dafür sehr unterschiedliche Altersgruppen (von 18 Monaten bis zu 4 Jahren) vor. Die Fontanisierung erzeugt eine komplette Trennung der Kreisläufe, das sauerstoffarme (venöse) Blut gelangt danach direkt ohne eine pumpende Herzkammer in den Lungenkreislauf. Der eine vorliegende Systemventrikel (beim HLHS die rechte Herzkammer) pumpt das aus den Lungen kommende sauerstoffreiche (arterielle) Blut in den Körperkreislauf. Die Sauerstoffsättigung liegt nach einer Fontan-OP in der Regel dann deutlich über 90%, was für die Entwicklung der Kinder sicher vorteilhaft ist.

 Nachdem aber meist eine große Verbindung zwischen der unteren Hohlvene und den Lungenarterien geschaffen werden muss, sollten die Kinder für diesen Eingriff auch eine bestimmte Größe haben. Wir bevorzugen Kinder mit einem Alter von mindestens drei Jahren und einem Gewicht von mindestens 10kg zu operieren. Auch die optimale Technik der Fontanisierung wurde lange interkollegial wissenschaftlich diskutiert. Sie scheint aber (Quelle s. Fußnote 3) mit deutlichen Vorteilen für die Anlage eines extrakardialen* Conduits (Abb. 5) abschließend geklärt. Zentren, die sehr früh fontanisieren, betonen die frühzeitige „Gewöhnung“ an eine passive Lungenperfusion als Vorteil. Zentren, die eine spätere Fontanisierung bevorzugen, berufen sich auf die z.T. noch vorliegende frühkindliche (infantile) Lungenwiderstandserhöhung als störenden Faktor.

 Für das Anlegen großer extrakardialer Conduits ist es von Vorteil, wenn die Kinder größer sind und dementsprechende anatomische Verhältnisse vorliegen, um Rohrprothesen mit einem Durchmesser von mehr als 18mm unproblematisch einzusetzen (Abb. 6). Der Fontankreislauf führt zu einer unvermeidbaren Erhöhung des Drucks in den Hohlvenen (zentralvenöser Druck), weswegen wahrscheinlich dieser Kreislauf nur auf bestimmte Zeit funktioniert und irgendwann unausweichlich zu einem späteren Kreislaufversagen („Failing Fontan“) führt. Verschiedene Zentren bevorzugen deshalb die Fontan-Komplettierung zu einem späteren Zeitpunkt.

 

Nach nun über 40 Jahren Erfahrung mit der Fontanoperation scheinen sich die Befürchtungen eines längerfristigen Versagens des univentrikulären Kreislaufsystems zu bestätigen. So stiegen die Transplantationsraten bei Fontanpatienten seit den 90er Jahren von 12% auf bis zu 36% in den letzten fünf Jahren. Eine Zahl, die sich wahrscheinlich im Laufe der Jahre noch erhöhen wird (da die Anzahl der Eingriffe und die Überlebensraten angestiegen sind), falls genügend Organe zur Verfügung stehen. Bisher ist es leider noch nicht gelungen den Fontankreislauf so zu “dynamisieren“, dass ein spätes Kreislaufversagen ausgeschlossen ist.

Mechanische Assist Systeme

Es gibt verschiedene Möglichkeiten zur mechanischen Unterstützung eines univentrikulären Kreislaufes. In Einzelfällen wurden neuartige Pumpensysteme und Modifikationen der klassischen Linksherzunterstützungssysteme erfolgreich angewandt. Allerdings kommen diese Systeme weiterhin nur kurzeitig als Überbrückung zur Transplantation (“bridge-to-transplant“) oder als endgültige Lösung (“destination-therapy“) bei inoperablen oder nicht als transplantierbar geltenden Patienten in Frage.

Interessant ist dabei u.a. der Ansatz des Chirurgen Mark Rodefeld aus Ohio, der vorschlägt eine permanente Pumpe zwischen oberer und unterer Hohlvene einzusetzen. Die von ihm für das Fontanconduit vorgeschlagene „Kreiselpumpe“ als permanente Fontanunterstützung pumpt das Blut zielgerecht vorwärts in beide Lungenarterien. Sie führt zu einer Reduktion des zentralvenösen Drucks und zu einer verbesserten Lungendurchblutung, wurde aber bisher nur experimentell eingesetzt. Wie bei allen Assistsystemen ist die Energiegewinnung und -weitergabe entscheidend. Bisher ist nur eine Lösung mit Verbindungskabeln zwischen der eingesetzten Pumpe und einer außen sitzenden Batterie bzw. einem von außen gesteuerten Antrieb zu lösen.

Weitere Entwicklungsschritte sind insbesondere im Zeitalter der erneuerbaren Energien und der zunehmenden Miniaturisierung auch im medizinischen Bereich dringend erforderlich. Wir sind dabei der festen Überzeugung, dass in diesem spannenden und zukunftsweisenden Arbeitsfeld noch viele prognoseverbessernden Entwicklungen für unsere Patienten entstehen werden, die langfristig hoffentlich zu einem fast normalen Langzeitüberleben mit guter Leistungsfähigkeit führen werden. Der Weg dorthin ist sicherlich noch weit, deshalb sollte er so früh und konsequent im Sinne unserer Patienten begangen werden.

Quelle Bilder und Artikel: „Was gibt es Neues in der Chirurgie“, 2017, BDC, Punkt 4.2

Fussnoten:
1) Analyse der Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Data Base über „Mortality Trends in Pediatric and Congenital Heart Surgery”

2) Ergebnisse einer multizentrischen Analyse aller merikanischen Kinderherzzentren zum Vergleich der gebräuchlichen chirurgischen Norwood-Verfahren („Single ventricle reconstruction trial“)

3) Langzeitergebnisse des vollständigen Fontanregisters aus Neuseeland und Australien