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Die Bronchitis plastica (BP) ist eine seltene Komplikation der Fontan-Zirkulation im Langzeitverlauf und durch eiweiß- und fibrinhaltige Ausgüsse der Bronchien, die qualvoll ausgehustet werden, gekennzeichnet. In einer Internet-Umfrage von K. R. Schumacher et al. von der University of Michigan wurden von 671 Fontan-Patienten oder deren Eltern in 7 % eine BP und in 11% ein Eiweißverlustsyndrom über den Darm als Komplikation angegeben. Beide weisen auf ein langfristiges Versagen der Fontan-Zirkulation hin.

Für die Patienten sind beides sehr belastende und sicherlich auch mit einer hohen Mortalität verbundene Komplikationen. Die Therapie war bisher polypragmatisch: Sildenafil, Kochsalzvernebelung, Acetylcystein, Dornase alfa, Albuterol, Steroide, PlasminogenAktivator, MCT-Diät und andere. Aus der Vielzahl der Medikamente sieht man schon die problematische (Un-) Wirksamkeit.

Umso eindrucksvoller ist der Bericht aus dem Children´s Hospital in Philadelphia: Pediatrics 2014; 134: e590- e595, der eine neue Behandlungsstrategie schildert. Dori et al. berichten von Abnormalitäten der peribronchialen Lymphgefäße, die mit einer anspruchsvollen Technik mittels MRT dargestellt und nach Punktion der Cysterna chyli (dem Sammelpunkt der Lymphe im Bauchraum) und Sondierung des Ductus thoracicus embolisiert werden. Als Ursache wird der erhöhte zentral-venöse Druck in der Fontan-Zirkulation angeschuldigt, der dann zu einer erhöhten Lymph-Produktion und Kollateralbildung der Lymphgefäße führen soll, über die dann das Fibrin in die Bronchien ausgeschwitzt wird. In einem eindrucksvollen Vortrag hat Dr. Dori auf der Jahrestagung der DGPK am 14.02.2016 in Leipzig einen Einblick in das von der Schulmedizin sicher vernachlässigte Gebiet der Lymphologie gegeben und auf die Variationsbreite und Vielfalt der dort möglichen Störungen hingewiesen.

Wo liegen die Probleme?
Zunächst muss man mit dem MRT das Kollateralnetz der Lymphgefäße darstellen. Dieses wird auch hier in Deutschland durchgeführt (z.B. in St. Augustin). Es ist bislang aber nicht bekannt, ob dies die alleinige Ursache bei allen Kindern mit BP ist oder nur bei einigen. Sodann wissen wir nicht, ob sich nicht im Laufe der Zeit (Jahre?) wieder neue Kollateralen bilden können. Insofern darf man keine übertriebenen Hoffnungen in diese neue Methode setzen, die sicherlich auch von deutschen Kollegen erlernbar ist. Eine Zusammenarbeit deutscher Kinderkardiologen mit Dr. Dori ist geplant. Dr. Hraska in St.Augustin hat eine andere Methode zur Absenkung des Druckes im Ductus thoracicus angegeben, bei der er die linke Vena anonyma direkt mit dem linken oder rechten Herzohr verbindet Damit konnte er bei einigen (nicht allen!) Kindern den Eiweißverlust über den Darm stoppen (2) und dem Versagen der Fontan-Zirkulation vorbeugen. Doch auch hier liegen noch keine LangzeitDaten vor.

Prof.Dr. A.A.Schmaltz, Essen


Literatur: 1) Y.Dori, M.S.Keller, J.Rychik und M.Itkin: Successful treatment of plastic bronchitis by selective lymphatic embolization in a Fontan patient. Pediatrics 2014; 134: e590- e595 2) V.Hraska: Decompression of thoracic duct: a new approach for the treatment of failing 3) Fontan. Ann Thorac Surg 2013; 96: 709-711.