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Carola, Sie sind 42 Jahre alt und als Hebamme und Heilpraktikerin voll berufstätig. Das ist nicht selbstverständlich, denn Sie sind ein EMAH (Erwachsener mit angeborenem Herzfehler). Sie wurden mit einer Transposition der großen Arterien (TGA) geboren. Bei diesem Herzfehler sind die großen Arterien vertauscht und er ist unbehandelt nicht mit dem Leben vereinbar. Als Baby konnten Sie überleben, solange der fetale (vorgeburtliche) Kreislauf als zusätzliche Verbindung zwischen der rechten und der linken Herzseite noch bestand. Deshalb war eine rasche Operation am offenen Herzen (nach Mustard) notwendig. Haben Sie aus Erzählungen oder Fotos noch Erinnerungen daran?

„Aus Erzählungen meiner Eltern weiß ich, dass ich direkt nach der Geburt ʽblauʽ angelaufen bin. Sofort war dem Gynäkologen und der Hebamme klar, dass bei mir etwas nicht stimmte. Ich wurde mit dem Krankenwagen in ein ca. 60 km entferntes Krankenhaus verlegt. Meine Mutter durfte mich nur ganz kurz anschauen. In der Klinik wurde dann meinen Eltern erklärt, dass ich einen schweren Herzfehler habe und  die Diagnose TGA gestellt. Es gäbe aber seit kurzem die Möglichkeit, den Herzfehler durch eine komplizierte Operation zu korrigieren. Allerdings könnte man diese Operation erst mit einem Jahr machen. Solange würde man mit Medikamenten und einem Katheter-Eingriff die fetalen Kurzschlüsse offen halten, das wäre die einzige Chance, mich am Leben zu erhalten.

Kurz nach meinem ersten Geburtstag wurde ich dann endlich operiert. Zu diesem Zeitpunkt hatte ich schon deutliche Zeichen der Hypoxie wie Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel. Es wurde also allerhöchste Zeit. Die OP verlief ohne größere Probleme. Danach kam es erfahrungsgemäß häufig zu Komplikationen mit schweren  Herzrhythmusstörungen, weshalb ich noch etwas länger auf der Intensivstation bleiben sollte. Die erwarteten Herzrhythmusstörungen blieben aus. Ich wurde auf eine normale Station verlegt. Nach ein paar Stunden blieb mein Herz plötzlich stehen. Die Ärzte brauchten über drei Minuten, bis mein Herz wieder angefangen hat zu schlagen. Wie lang es ausgesetzt hatte, weiß man nicht.

Der Arzt informierte meine Eltern über seinen Verdacht, dass mein Gehirn von diesem Vorfall bleibende Schäden zurückbehalten würde. ʽAlso rechnen Sie mal damit, dass ihr Kind ein Leben lang eine geistige Behinderung hat.ʽ Zum Glück haben sich diese Befürchtungen nicht bewahrheitet und mein Gesundheitszustand besserte sich von Tag zu Tag. Sodass ich eine (fast) ganz normale Kindheit hatte.

Carola, 42

Carola, 42

Bild: Brettys Fotowelt

 

Anmerkung der Redaktion:

Bei der TGA ist der Ursprung der beiden großen Gefäße vertauscht. Das sauerstoffarme Blut fließt aus der rechten Herzkammer über die Aorta direkt zurück in den Körper, ohne vorher Sauerstoff aufgenommen zu haben. Das sauerstoffreiche Blut wird von der linken Herzkammer zurück zur Lunge gepumpt. Es kann also dem Körperkreislauf kein Sauerstoff zugeführt werden.
Die Funktion des Herzens mit TGA sowie des gesunden Herzens erklären wir mit Animationen auf:
https://www.herzklick.de/das-herz/krankes-herz/transposition-der-grossen-arterien-tga/

Wie geht es Ihnen heute?

 

„In Anbetracht des zugrunde liegenden Herzfehlers geht es mir heute recht gut. Natürlich habe ich Einschränkungen (schon immer): Ich bin noch nie in meinem Leben 400 Meter am Stück gerannt. Auch meinen geliebten Job im Kreißsaal habe ich aufgeben müssen, weil er für mich gesundheitlich zu anstrengend war.  Aber durch den Wechsel in die freiberufliche Tätigkeit als Hebamme und Heilpraktikerin, schaffe ich es, trotz meines schweren Herzfehlers voll zu arbeiten.

Ich bin glücklich, zufrieden und sehr dankbar für das, was ich habe und erleben darf. Ich arrangiere mich mit meinen Einschränkungen und baue mein Leben drumherum immer wieder neu auf. Jeden Morgen wenn ich die Augen auf mache, freue ich mich, Und jeden Abend wenn ich ins Bett gehe, bin ich dankbar, dass ich ohne größere Katastrophen den Tag beenden kann.

Für mich ist mein Herz viel mehr als eine Pumpe oder mein Motor. Ich nehme es auf einer ganz anderen Ebene wahr und stehe ständig mit ihm in Kontakt. Frage, wie es ihm geht oder sag ihm gelegentlich mal meine Meinung, wenn es mal wieder überhaupt nicht im Takt bleiben kann.

Haben Sie Kontakt zu anderen Menschen mit angeborenen Herzfehlern und möchten Sie wissen, wie viele TGA-PatientInnen in Deutschland leben, nach welchem Verfahren sie operiert wurden?
(Es gab früher zwei Methoden „nach Mustard“ und nach „Senning“. In den 90-er Jahren wurde ein neues Switch-Verfahren in Deutschland etabliert. )

„Ja sehr gerne. Ich habe leider keinen Kontakt zu anderen Menschen mit meinem Herzfehler.“

Anmerkung der Redaktion: wir haben diese Frage an das Nationale Register AHF weitergeleitet.

Möchten Sie wissen, welcher Gruppe es heute wie geht, sich mit ihnen austauschen oder sich mit ihnen treffen?

Ich frage mich sehr häufig, wie es wohl anderen mit meinem Herzfehler geht. Ob sie die gleichen Probleme haben oder sich mit was ganz anderem auseinander setzen müssen. Daher wäre ich an einem Austausch sehr interessiert.“

Brettys Fotowelt

Sie haben Ihren herzgesunden Sohn auf natürliche Weise zur Welt gebracht. Er ist heute 14 Jahre alt und möchte vielleicht auch einmal Kinder. Sind Ihre langfristige Prognose, Vererbung oder vorgeburtliche Untersuchungen Thema in Ihrer Familie?

 

Ja, Wir sprechen sehr offen in der Familie darüber. Auch mein Sohn weiß über meinen Herzfehler genau Bescheid und begleitet mich manchmal sogar zu den Kontrolluntersuchungen. Das finde ich sehr schön. Vorgeburtliche Untersuchungen sind für mich beruflich auch ein großes Thema, wo ich fast tagtäglich mit zu tun habe und vielen werdenden Eltern beratend zur Seite stehe.“

Sie erzählten uns, dass sie anderen herzkranken Menschen Mut machen möchten. Was lief in Ihrem Leben trotz (oder gerade mit Herzfehler) gut, worauf sind Sie besonders stolz?

 

Also, am meisten stolz bin ich auf meine Eltern, wie sie trotz ihrer Mega-Achterbahnfahrt der Gefühle mit meiner Erkrankung umgegangen sind. Sie haben mich nie spüren lassen, dass ich anders war als meine gesunde größere Schwester. Egal, mit was für Wünschen und Ideen ich gekommen bin, standen meine Eltern und auch meine Schwester immer hinter mir und haben mich stets ermutigt meinen Weg zu gehen. Auch wenn der manchmal ganz schön krumm war. Beruflich in meiner Praxis auf eigenen Beinen zu stehen, ist für mich gigantisch und nicht selbstverständlich. Dass ich mich zusammen mit meinem Mann, für das -für mich nicht ganz ungefährliche- Abenteuer Schwangerschaft entschieden habe, erfüllt mich jeden Tag aufs Neue mit Glück.“

Welche Botschaft möchten Sie Eltern herzkranker Kinder oder EMAH mit auf den Weg geben?

 

Kinder, die mit einem Herzfehler geboren werden, sind richtige Kämpfer. Es bleibt ihnen auch nichts anderes übrig. Nicht jedes Kind gewinnt den Kampf, leider. Aber die, die ihn gewinnen, haben es Mega drauf.
Unterstützt eure Kinder bei all ihren Wünschen und Ideen. Glaubt an eure Kinder und traut es ihnen zu. Sie werden noch oft genug in ihrem Leben hören: ʽdas kannst du nichtʽ, oder ʽdas schaffst du nicht.ʽ Eure Kinder werden ihren Weg und ihr Leben meistern.“

Der wichtigste „Meilenstein“, den Sie in Ihrem Leben erreichen wollten war es, mit Ihrem Sohn Nils den 18. Geburtstag feiern zu dürfen. Das ist nun bald soweit. Welchen nächsten Meilenstein peilen Sie in Ihrem Leben an?

 

„Ja, richtig. Diesen „Meilenstein“ habe ich definiert, als mein Sohn drei Tage alt war. Und im Moment sieht es stark danach aus, dass ich das erreiche. Da es für mich mit dem Herzfehler und der damit verbundenen reduzierten Lebenserwartung ja immer schwieriger wird, gesetzte Ziele zu erreichen, habe ich diesmal gleich zwei definiert.

Also, entweder
mit meinem Sohn auf seiner Hochzeit zu tanzen….
oder mein Enkelkind in den Armen zu halten.

Schauen wir mal, was als erstes kommt. La vie est belle – Das Leben ist schön.
Eure Carola“

Vielen Dank für das Interview! 

T

Antwort des Kompetenznetz Angeborene Herzfehler

„Liebe Carola,
in Anlehnung an Ihr Interview in der aktuellen Ausgabe des „Herzfensters“ möchten wir Ihnen gern die noch offenen Fragen beantworten.

Sie sind mit einem komplexen Herzfehler, einer Transposition der großen Arterien (TGA), auf die Welt gekommen. Von 100.000 Neugeborenen Kindern kommen ungefähr 20-30 Kinder mit diesem Herzfehler auf die Welt. Wie es der Name schon impliziert, sind bei der TGA die Hauptschlagader (Aorta) und die Lungenarterie „vertauscht“, d.h. die Aorta entspringt der rechten und die Lungenarterie der linken Herzkammer. Hierdurch wird sauerstoffarmes Blut, welches vom großen Körperkreislauf in die rechte Herzkammer zurückströmt, direkt in die Aorta weitergepumpt ohne vorher mit Sauerstoff angereichert worden zu sein. Umgekehrt gelangt das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge in die linke Herzkammer und über die Lungenarterie wieder zurück zur Lunge. Die hierdurch entstehende Trennung des kleinen Lungenkreislaufs vom großen Körperkreislauf ist nicht mit dem Leben vereinbar.

Glücklicherweise existieren mittlerweile Operationsmethoden, welche eine „Korrektur“ des Herzfehlers ermöglichen. In den Anfangsjahren seit etwa 1960 wurde eine Methode angewandt welche „Vorhofumkehroperation nach Mustard oder Sennning“ oder auch „atrial switch“ genannt wird. In diesem Fall wird im Bereich der Herzvorhöfe ein Tunnel geschaffen, welcher das sauerstoffarme Blut zur linken Herzkammer und dann weiter über die Lungenarterie zur Lunge leitet sowie das sauerstoffreiche Blut zur rechten Herzkammer und über die Aorta in den Körperkreislauf. Die Langzeitüberlebensraten nach dieser Operation sind sehr gut. Problematisch ist im Verlauf das häufige Auftreten einer Herzschwäche der rechten Herzkammer, welche die hauptsächliche Pumpleistung tragen muss, sowie von Herzrhythmusstörungen. 

Seit den 90-er Jahren ist es nun operativ möglich, bereits in den ersten Lebenstagen die Aorta und die Lungenschlagader zurück zu tauschen „arterial switch operation ASO“. Dieses Verfahren ist operativ sehr anspruchsvoll, da in diesem Fall auch die nur wenige Millimeter großen Herzkranzarterien umgepflanzt werden müssen. Die bisherigen Daten zur Langzeitprognose sind jedoch exzellent.

Die Möglichkeit einer Schwangerschaft von Patientinnen mit TGA ist prinzipiell gegeben. Vorab sollte jedoch immer das Gespräch mit dem behandelnden EMAH-Kardiologen gesucht und das individuelle Risiko abgeschätzt werden. In bestimmten Fällen, z.B. bei einer sehr schwer eingeschränkten Funktion der Hauptkammer oder schweren Herzrhythmusstörungen kann es sein, dass dann von einer Schwangerschaft abgeraten werden würde.

Eine spezifische Gen-Mutation, welche zur Entstehung einer Transposition der großen Gefäße führen würde ist bisher nicht bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass bei Vorliegen einer TGA bei einem Elternteil die Wiederholungswahrscheinlichkeit bei einem leiblichen Kind zwischen 1,4% und 2 % liegt, und somit die Kinder ein etwas größeres Risiko für das Vorliegen einer TGA als die Normalbevölkerung haben. Wichtig ist in jedem Fall die Durchführung einer pränatalen Ultraschalluntersuchung, wodurch ein relevanter angeborener Herzfehler des Kindes bereits vor Geburt erkannt und eine eventuelle kinderkardiologische Behandlung geplant werden kann.

In Deutschland leben schätzungsweise 150.000-200.000 erwachsene Patienten mit angeborenem Herzfehler. Sie äußerten verständlicherweise den Wunsch, sich im Rahmen von Selbsthilfegruppen etc. mit diesen anderen betroffenen Erwachsenen auszutauschen und zu vernetzten.  Eine mögliche Anlaufstelle hierfür wäre bspw. der „Bundesverband herzkranker Kinder e.V.“ und der Verein „JEMAH e.V.“. Beide organisieren bundesweit auf Länder-Ebene Veranstaltungen und Treffen Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern und vermitteln Ansprechpartner von Selbsthilfegruppen.

Wir hoffen, wir konnten Ihnen alle Fragen zu Ihrer Zufriedenheit beantworten, und wünschen Ihnen für die Zukunft alles Gute!“